Enfermedad de la Peyronie

La enfermedad de Peyronie es una enfermedad compleja, de origen desconocido y poco comprendida, que se caracteriza por: dolor de pene, curvatura durante la erección (pene doblado o pene curvado), estrechamiento con pérdida de longitud, disfunción sexual, disfunción eréctil o/y afectación psicológica. Tiene una gran repercusión en el paciente, tanto a nivel sexual como psicológico.

A pesar de existir numerosas opciones de tratamiento, que varían según la gravedad y la estabilidad de los síntomas, la realidad evidencia que hay muy pocas opciones reales. Al inicio de la enfermedad se suelen prescribir varias terapias orales con medicamentos, aunque hasta la fecha no hay datos sólidos que respalden la monoterapia para la enfermedad de Peyronie.

Otras opciones, como el tratamiento utilizando extensores de pene de pene y las inyecciones intralesionales dentro de la placa, dan lugar a modestas mejoras para muchos pacientes, especialmente cuando se usa al principio de la aparición de los síntomas.

La corrección de la curvatura del pene a través de cirugías como la plicatura del pene o la incisión de la placa o la escisión parcial y el injerto, representan el enfoque más rápido y fiable para corregir la incurvación peneana una vez que los síntomas se han estabilizado. Los efectos secundarios varían según el tipo de cirugía realizada.

En pacientes con disfunción eréctil refractaria a los tratamientos medicamentosos y enfermedad de Peyronie, la colocación de una prótesis de pene abordará ambos problemas, y se asocia con altos niveles de satisfacción del paciente.

El tratamiento de la Peyronie es complejo por presentar, en numerosas ocasiones, curvaturas importantes cuya única solución es la cirugía con injertos.

REPERCUSIÓN PSICOLÓGICA

Los hombres con esta enfermedad pueden experimentar una angustia significativa, cuyo alcance no está necesariamente relacionado con el grado de curvatura ni con la deformidad del pene. Las preocupaciones psicológicas relativas a la imagen personal, la apariencia y la conducta sexual, la baja autoestima, la ansiedad, la depresión y los problemas de pareja, pueden contribuir al componente psicogénico de la disfunción eréctil (DE).

HISTORIA

La enfermedad de Peyronie (EP) (Induratio Penis Plastica) ha sido descrita en la literatura desde el año 1500. Aparece en las obras del famoso anatomista italiano Gabriel Fallopius, un experto en órganos reproductores, así como en las de Andreas Vesalius, un médico holandés del siglo XVI y autor de uno de los libros más influyentes sobre anatomía humana, De Humani Corporis Fabrica Libri Septem (Sobre la estructura del cuerpo humano). No fue hasta 1743 cuando François de la Peyronie (ver foto), cirujano de la Corte del Rey Luis XV en Francia, describió la enfermedad.

La mayoría de los pacientes la describen como pene curvado, pene torcido, curvatura de pene, incurvación de pene, pene doblado,…

EPIDEMIOLOGÍA DE LA PEYRONIE

No hay muchos estudios publicados sobre el número de casos totales de pacientes con esta patología, pero las estimaciones están en torno al 1% al 8% de los varones; la llegada de los nuevos tratamientos (como la Viagra) hace más de 20 años para la disfunción eréctil, ha tenido la consecuencia del aumento en el número de casos, puesto que muchos pacientes que antes no podían tener erecciones al mantener su actividad sexual son diagnosticados de pene curvado o doblado. En resumen, las estadísticas son muy dispares, con lo que el número de casos diagnosticados se ha incrementado. Esta dolencia está infradiagnosticada y estamos asistiendo a un incremento anual de casos en nuestras consultas.

Desde el Grupo Uro-Andrológico de la Asociación Española de Urología, se ha promovido la realización del primer Registro Nacional de esta enfermedad, iniciado en el año 2019, y del cual, el Dr. Peinado es uno de los principales responsables.

Aparece principalmente entre la 4ª y 6ª década de vida, pero puede ocurrir a cualquier edad. La edad media del diagnóstico es de 53 años, siendo la década más afectada (+66%) la de los 50 a 59 años, y es más frecuente en la raza blanca. También puede presentarse en hombres menores de 40 años, donde se está objetivando que el número de hombres con Peyronie está aumentando.

Los pacientes menores de 50 años son más proclives a desarrollar enfermedades más agresivas y con menor tendencia a la estabilización que los mayores de 50. Esto determina que, la opción quirúrgica es más frecuente, por los importantes grados de curvatura del pene.

Informes recientes han demostrado que la prevalencia de la enfermedad de Peyronie puede llegar a ser del 9%, pero la verdadera prevalencia puede estar infravalorada. El Peyronie se asocia a condiciones como la diabetes, la hipertensión, la hiperlipidemia, el tabaquismo y el consumo excesivo de alcohol. También puede aparecer tras un traumatismo local o una intervención quirúrgica, como la prostatectomía radical o una cirugía endoscópica como una resección transuretral de la próstata o la vejiga.

Además de la disfunción sexual, esta enfermedad también tiene un impacto significativo en la calidad de vida y el bienestar psicológico del hombre y su pareja. Como resultado de la mayor conciencia y la disponibilidad de nuevas opciones de tratamiento, es probable que el número de hombres que sean diagnosticados aumente en los próximos años. Por lo tanto, es primordial comprender su evaluación y tratamiento.

CAUSAS

La verdadera causa de la enfermedad de La Peyronie es desconocida todavía. Se cree que representa un desorden en la curación de los microtraumatismos del pene, y se cree que es consecuencia de cicatrices en respuesta al trauma del pene durante las relaciones sexuales en hombres genéticamente predispuestos. En ausencia de un tratamiento activo, la mayoría de los hombres experimentan síntomas que empeoran con el paso del tiempo, solo algún caso aislado obtiene una resolución espontánea de la curvatura del pene. En cambio, el dolor del pene mejora o se resuelve en la mayoría de los hombres.

Esta patología representa una curación anormal en respuesta a un traumatismo en la túnica albugínea del pene. A pesar de ello, sólo entre el 20 y el 30% de los pacientes recuerdan un traumatismo anterior, como un doblamiento del pene durante el coito.

La «placa» (cicatriz) de Peyronie es el resultado de una producción anormal de la matriz extracelular a través de la regulación de la actividad de los miofibroblastos y los inhibidores tisulares de las metaloproteinasas de la matriz, entre otros mecanismos.

La verdadera causa de la EP es probablemente multifactorial, con interacción de diversos factores, como la predisposición genética, el traumatismo, la inflamación tisular y una cicatrización aberrante. La hipótesis más aceptada hoy en día es que una lesión en el pene erecto origina una alteración localizada de la túnica albugínea del pene (es la capa de tejido que envuelve los cuerpos cavernosos del pene), con el consiguiente aumento en la permeabilidad microvascular y la liberación de citoquinas y factores de crecimiento.

Existe un vínculo entre los antecedentes personales o familiares de Peyronie y las contracturas de Dupuytren (afección de la mano que produce retracción de los dedos y fibrosis de la mano), lo que sugiere una predisposición genética. Esta asociación parece ser más común en la población de edad avanzada.

CLÍNICA

La tríada clásica de la enfermedad de La Peyronie es: dureza o placa en el pene, dolor en las primeras fases y curvatura en la erección. De forma secundaria, el paciente puede sufrir disfunción eréctil y/o acortamiento del pene.

La enfermedad puede producir durante la erección alteraciones características como son:

• Curvatura de pene
• Acortamiento o estrechamiento del pene
• Dificultad o incapacidad en las relaciones sexuales
• Disfunción eréctil por afectación vascular o por afectación del mecanismo veno-oclusivo del pene, puesto que no la sangre no se acumula en los cuerpos cavernosos.

El 48% de los pacientes con enfermedad de La Peyronie presentan depresión leve o moderada que requiere evaluación médica; la imposibilidad de tener relaciones sexuales o el aspecto del pene con curvatura, son los principales motivos de afectación.

Tipos de Curvatura del Pene.

La mayoría de las curvaturas son dorsales (70% de los casos), es decir, que el pene se curva hacia arriba; en segundo lugar, están las curvaturas laterales, predominando el lado izquierdo y pueden suponer alrededor de un 20% de los casos. Por último, las curvaturas ventrales, es decir, mirando hacia abajo, son las menos frecuentes y pueden representar un 7% de los casos.

FASES DE LA ENFERMEDAD

La Enfermedad de Peyronie es en gran medida un trastorno progresivo, y casi la mitad de los hombres presentan un avance de la enfermedad si no se trata. Los pacientes suelen experimentar dos fases durante el desarrollo de la enfermedad. La primera, la fase inflamatoria aguda o activa, suele durar unos 6-18 meses y los pacientes suelen experimentar dolor y una malformación progresiva del pene. No se recomienda la cirugía en esta fase, ya que la malformación puede no ser definitiva. La segunda fase (fibrótica, crónica o estable) se caracteriza por la ausencia de cambios clínicos o radiológicos en el pene y por la ausencia de dolor.

El dolor peneano habitualmente aparece solo con la erección, aunque puede ser persistente y constante durante la fase inflamatoria de la enfermedad. Aunque el inicio puede estar asociado con un antecedente de traumatismo del pene durante el coito, es poco común que el paciente recuerde un traumatismo peneano, aunque hasta el 10% de los afectados mayores de 40 años sí lo describen.

El paciente suele estar angustiado debido al dolor del pene, la percepción de la gravedad de los síntomas y la deformidad progresiva del mismo.

Desde el inicio de la enfermedad, se espera que la curvatura del pene empeore en el 21-48% de los pacientes o se estabilice en el 36-67% de los pacientes, mientras que se ha observado una mejoría espontánea en sólo el 3-13% de los pacientes. En general, el dolor está presente en un 27,5-40%, se palpa placa en un 21-39% y se observa deformidad del pene en un 49-52% de los pacientes durante las primeras etapas de la enfermedad. El dolor tiende a resolverse con el tiempo en el 90% de los hombres, generalmente durante los primeros doce meses desde la aparición de la enfermedad.

La enfermedad estable suele definirse como clínicamente inactiva o sin cambios durante al menos 3 meses, basándose en lo referido por los pacientes.

La localización más común de la placa es en la cara dorsal del tercio medio y, en raras circunstancias, pueden producirse deformidades o curvaturas en más de un eje o rotacionales.

La disfunción eréctil se asocia con el Peyronie en un 30-70,6% de los pacientes y puede ser originada debido al dolor y/o deformidad del pene, por factores psicológicos, aunque suelen responder a una etiología vascular arterial o veno-oclusiva.

El acortamiento del pene es otra queja prácticamente constante en los pacientes afectos de EP.

La literatura publicada ha mostrado un aumento de la depresión, baja autoestima, y una alteración de la dinámica de la relación entre el paciente y su pareja, con un impacto adverso significativo en la calidad de vida. Muchos hombres han reportado que esta enfermedad afecta negativamente a su imagen masculina y disminuye la confianza y satisfacción sexual.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se basa en una historia clínica detallada, la exploración física del pene, la evaluación de fotografías del paciente de pie con el pene en erección con vista lateral, desde arriba y de frente. También la ecografía Doppler dinámica de pene permite un estudio detallado de la capacidad eréctil del paciente y de la enfermedad de La Peyronie.

HISTORIA CLÍNICA:

El objetivo es obtener información sobre el estado de la enfermedad (fase aguda o crónica), para lo cual es fundamental conocer los síntomas que se presentan y su duración (por ejemplo, dolor en la erección, nódulos palpables, deformidad, grado y dirección de la curva). Es importante obtener información sobre los tratamientos previos recibidos, y los antecedentes familiares de esta patología o de contractura de Dupuytren.

La evaluación de la función sexual debe llevarse a cabo centrándose en la sensibilidad peneana, en la función eréctil y eyaculatoria y en las preocupaciones sobre la longitud y el grosor del pene. Debe preguntarse por el malestar causado por los síntomas y por la incomodidad o dificultad para las relaciones sexuales del paciente y su pareja.

La angustia psicosocial también debe ser evaluada, considerando la opción de derivar al paciente a terapia psicosexual si es necesario.

DATOS A TENER EN CUENTA EN UN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE LA PEYRONIE:

• Tamaño y localización de la placa
• Calcificación de la placa
• Longitud y grosor del pene
• Acortamiento del pene
• Circuncisión
• Grado de curvatura
• Tipo de Curvatura dorsal-ventral-lateral
• Deformidades como reloj de arena o indentaciones
• Grado de erección
• Factores de riesgo para la erección: diabetes, hipertensión arterial, infarto agudo de miocardio, tabaquismo, obesidad
• Cirugías endoscópicas urológicas previas como son cirugías de la próstata o vejiga
• Expectativas del paciente
• Dolor durante la penetración en las relaciones sexuales

Es importante diferenciar la curvatura congénita del pene, que en esta última el paciente presenta una historia de curvatura del pene de toda la vida (por lo general hacia abajo) sin bisagra o deformidad compleja y sin induración o placa peneana palpable subyacente.

Los pacientes que probablemente aún padecen una enfermedad activa son los que llevan pocos meses con los síntomas, tienen dolor en la erección o experimentan un cambio reciente en la deformidad del pene. La resolución del dolor y la estabilidad de la curvatura durante al menos tres meses son criterios bien aceptados para la estabilización de la enfermedad, con la consecuente decisión del tratamiento idóneo, incluyendo una intervención quirúrgica cuando esté indicada.

La función eréctil debe ser evaluada usando instrumentos validados como el IIEF (International Index of Erectile Function).

CUESTIONARIO DE SALUD DE DISFUNCIÓN ERÉCTIL

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EXPLORACIÓN FÍSICA:

Es importante que el urólogo realice una exploración detallada del pene. La exploración del pene se debe hacer estirándolo puesto que permitirá palpar las zonas de fibrosis con mayor nitidez.  Un dato importante es que no hay correlación entre el tamaño de la placa y el grado de curvatura.

El examen clínico debe comenzar con una evaluación genital dirigida. Debe proporcionar información de referencia sobre la presencia de deformidad, el punto de máxima curvatura, la presencia, ubicación y tamaño de la placa, la longitud del pene y la presencia de áreas hipersensibles o dolorosas. La mayoría de los pacientes tienen una placa bien definida o un área de induración que es palpable durante el examen físico. La placa se encuentra en la cara dorsal del pene en dos tercios de los pacientes con la correspondiente deformidad (curvatura) dorsal del pene.

Las placas laterales y ventrales no son tan comunes, pero pueden resultan en una mayor dificultad coital ya que la desviación respecto al ángulo coital natural es mayor. La presencia de múltiples placas en ambos lados del pene o que afecten al septo intracavernoso suelen ocasionar acortamiento del pene, con o sin deformidades de este.

La calcificación de la placa puede ocurrir tanto al inicio como durante la evolución, por lo que su presencia no debe ser considerada una manifestación de placa más madura, sino más bien un subtipo genético diferente de Peyronie.

PÉRDIDA LONGITUD DE PENE

Otra parte vital de la exploración física del pene es medir la longitud del pene estirado o erecto, puesto que puede repercutir en las decisiones de tratamiento posteriores y también ayudará a determinar el antes y después de la cirugía. También sería aconsejable medir la circunferencia del pene.

La longitud de un pene flácido suele ser por encima de los 9 cm y se acerca mucho a su circunferencia en estado flácido que también es un poco más de 9 cm. Se trata de medias a nivel mundial; luego hay extremos, pero la mayoría de los estudios publicados exponen estas referencias.

La longitud de un pene en erección también se acerca a la longitud de un pene si lo estiramos totalmente desde su base sujetando el glande y por lo general tiene un tamaño superior a los 13 cm.

El aumento de la longitud del pene en erección en comparación al estado de flacidez suele ser superior a los 3 cm mientras que el aumento de circunferencia suele ser superior a los 2 cm.

El envejecimiento no solo produce pérdida de estatura, o aumento de peso, sino que también el pene se ve afectado por la edad y algunas enfermedades específicas. Entre estas enfermedades, la Enfermedad de La Peyronie o curvatura de pene tiene una importante repercusión sobre la longitud del pene dado que produce una retracción de los tejidos peneanos o evita su correcta expansión durante la erección.  Otro factor relevante es el aumento de peso con concentración de grasa infrapúbica; esta situación conlleva que el pene se vaya “enterrando” en el panículo infrapúbico y, aunque no se pierde longitud de pene, el pene parece más pequeño. En estos casos, la cirugía es la única opción si no se consigue adelgazar el suficiente peso.

La cirugía de cáncer de próstata suele tener consecuencias en la pérdida de longitud de pene debido a la lesión neurovascular del pene y a la pérdida de oxigenación del pene entre otros factores; se produce una fibrosis del tejido cavernoso.

También es importante evaluar la circunferencia del pene.

“La curvatura es el aspecto más molesto de la enfermedad de Peyronie, ya que el grado de curvatura tiene más impacto psicosocial que incluso los cambios significativos de circunferencia”

Otra consecuencia de esta patología es la disminución del pene, cuando las medidas del grosor varían a lo largo del tronco. Una deformidad de «cuello de botella» se produce cuando el eje distal (hacia la punta) es más estrecho que la base (más cerca del cuerpo). Por el contrario, una deformidad de «cabeza de cobra» se produce cuando la base es más estrecha que el eje distal.

En general, los cambios de circunferencia no tuvieron efectos negativos en los hombres. Los grados de molestia fueron similares independientemente de las diferencias de circunferencia. Sin embargo, los hombres con una diferencia de circunferencia del 10% o más, tenían mayores tasas de depresión.